2018年2月8日,中山大学孙逸仙纪念医院神经外科为一位刚出生仅10天的婴儿解除了头上异常生长的“尾巴”,同时也解除了婴儿家人的担心。
小丁,一位年轻的潮汕父亲,几日前怀抱着刚出生仅数天的婴儿来到中山大学孙逸仙纪念医院就医。原来,婴儿出生后就发现后脑勺位置有一个小小尾巴,约小拇指大小,接下来几天,这个小尾巴在慢慢变大,察觉到事情严重性的小丁立即咨询身边的亲朋好友,最后在朋友的力荐下找到中山大学孙逸仙纪念医院神将外科主任邓跃飞主任医师。
经过诊治,这十日婴儿是得了颅裂合并脑膜膨出。在婴儿入住中山大学孙逸仙纪念医院后,邓跃飞团队积极为婴儿完善术前相关检查,请相关科室会诊以确保婴儿围手术期每一个环节安全、顺利。
婴儿术前血生化检查提示血钾偏高,心电图提示心率过快,心脏彩超提示先天性心脏病(房间隔缺损),邓跃飞团队积极请新生儿科、心内科、麻醉科会诊及处理后排除手术禁忌症。
2018年02月08日,在全麻的情况下进行了 “枕部肿物切除 硬脑膜修补术”。由于手术前已经明确肿物周围存在颅骨缺损且头皮菲薄,邓跃飞主任医师在手术中按照术前计划沿着肿物边界小心切开头皮,细致并耐心的分离肿物与正常颅脑组织的黏连部分,每一步都充分止血以避免血液丢失太多,将肿物完全游离出来后发现一直径约0.8cm的管状结构联通着颅内与肿物,将肿物完整切除,仔细严密地修补缝合脑脊液漏出部位的硬脑膜以避免术后脑脊液漏出导致颅内感染等并发症,修剪并逐层缝合头皮后见枕部无明显膨出。
术后婴儿入住NICU,目前婴儿生命体征平稳,伤口愈合良好。在中山大学孙逸仙纪念医院神经外科、新生儿科、麻醉科、心内科等多学科的精心治疗下,婴儿已经能喝奶正常,准备出院回家了。
中枢神经系统(包括颅脑和脊柱脊髓)先天性疾病主要包括:脑积水、脑膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)、颅颈交界处畸形、蛛网膜囊肿、颅缝早闭症等,颅裂合并脑膜膨出这一病种并不为人所熟知,神经外科主任邓跃飞主任医师介绍道,脑膨出是一类先天性颅骨缺损,颅内容物经此缺损向颅外疝出的疾病。根据疝出内容物不同将脑膨出分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、积水性脑膜脑膨出三种类型。
颅裂合并脑膜膨出,是一种先天性发育畸形,人类胚胎在发育过程中因原始神经管头端闭合不全,则可影响颅骨、脑膜及脑的发育,发生各种类型的脑膨出。目前认为导致神经管闭合不全的因素较多,其中,妊娠期叶酸摄入量不足是大家公认的因素。
以上先天性病变不仅影响患儿外观形象,也会影响患儿的生长发育,患病婴儿的出生将会给家庭带来诸多负担。那么,如何预防此类先天性发育畸形的出现呢?
对此,邓跃飞主任医师建议孕妇应常规服用叶酸预防发育畸形,或者是让孕妇应定期按时产检、及早发现发育畸形、避免缺陷婴儿出生。
如果出生的婴儿出现脑膨出发育畸形该怎么办呢?邓跃飞主任医师同样也给出了建议:
1、一旦发现异常应积极去正规医院诊治,B超、CT及MRI检查可以明确发育畸形的特点及严重程度;
2、根据婴儿的全身情况制定具体治疗方案,如无明显心肺疾病等手术禁忌症,应尽早采取手术修复畸形。
本文医学指导:中山大学孙逸仙纪念医院神经外科主任邓跃飞
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